プリオン病

 チェコスロバキアで発症した痴呆症を、クロイツフェルト・ヤコブ病と命名、羊から牛、牛から各種動物へ伝染したことにより、一般に狂牛病と呼ばれた。
 狂牛病は感染脳を摂氏360度に加熱処理をしてアミノ酸や核酸を破壊しても感染する。感染力の強い部分は主として分子量27000〜30000の糖タンパク質で、これをプリオンタンパク質(PrP)と呼び、ヒト第20染色体で作られ、ヒトだけでなく昆虫や酵母に至るまで広く存在して神経細胞膜に存在する。正常なPrPCと感染したPrPSCは同一アミノ酸配列を持つが、PrPSCは重合し線維構造となり、配列に何らかの装飾があるのだろうが解明されていない。
 (他サイトでのプリオン病解説を読むと、PrPをタンパク質として話をしている。糖タンパク質とタンパク質は異なるもので、理解していない教授達は執筆を止めた方がよろしいでしょう、多分海外文献の丸写しなのでしょうから。)
 プリオン病が発病する8ヶ月前(潜伏期間中)、患者虫垂からPrPSCが検出、動物実験でPrPはリンパ組織(脾臓・虫垂など)で増殖、白血球に結合して脳に運ばれ発症することが解明された。イギリス・アメリカ・ヨーロッパでは、輸血用血液から白血球を除去してプリオン病を予防する考え方で対処している。
 スイスの研究機関は、PrPSCを末梢血に接種しても、Bリンパ球が無いと神経細胞に侵入できないことを動物実験で確認、Bリンパ球がPrPSCの運び役になっていると発表した。
 クロイツフェルト・ヤコブ病は2002年6月1日より疾患の整理・統合の為、プリオン病と疾患名が変更された。

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